Синдром чужой руки

Синдром был впервые описан Ваном Влейтеном в 1907 году, а в 1908 году термин «синдром чужой руки» впервые был введён в медицинскую литературу французским нейрологом К. Гольдштейном, представшим клиническое описание пациентки, предъявлявшей жалобы на непроизвольные движения в левой руке, которая хватала её за горло, пыталась душить. Больная не могла контролировать эти движения и связывала их с тем, что в её руку вселился «злой дух». Патолого-анатомическое исследование пациентки выявило очаговое поражение головного мозга, захватывавшее мозолистое тело^[1].

В 1972 году С. Брайон и К. П. Джединак дополнили критерии синдрома, включив в них ощущение отчуждения конечности и невозможность узнавания принадлежности руки себе при отсутствии визуального контроля. В последующие годы это расстройство обозначали такими терминами, как «анархистская рука», «диагонистическая апраксия», «рука иностранца», «заблудшая рука», «нештатная рука» и другими^[1].

В 1979 году впервые были описаны случаи персонификации «чужой» конечности. В 1981 году Г. Голдберг и другие учёные впервые описали несколько случаев синдрома в правой руке при сочетанном повреждении мозолистого тела c медиальными отделами левой лобной доли, используя общепринятый в настоящее время термин «alien hand syndrome»^[2].

В 1992 году Р. С. Дуди, Дж. Янкович предложили определение и клинические критерии синдрома, основываясь на специфической клинической картине. В критерии было включено обязательное наличие чувства отчужденности или чувства «наличия собственной воли» у конечности, совершающей целенаправленные непроизвольные движения. В 1992 году Т. Э. Файнберг с соавторами выделил лобный и мозолистый варианты. Позднее стали появляться описания случаев с определением заднего варианта синдрома, при котором отмечалось повреждение таламуса, внутренней капсулы и теменной коры без вовлечения лобных долей и мозолистого тела^[2].

В настоящее время наиболее часто используется термин «чужая рука», предложенный Дж. Богеном. Синдром «чужой руки» продолжает быть предметом исследований в области нейрологии и нейропсихологии, и его понимание по-прежнему эволюционирует^[2].

Синдром разделяется на три варианта в зависимости от анатомической локализации повреждения^[2]:

• мозолистый вариант, обусловленный поражением исключительно мозолистого тела. Причиной является изолированное повреждение мозолистого тела в результате хирургического вмешательства, инсульта или демиелинизации^[2];

• лобный вариант, обусловленный поражением дополнительной моторной коры, коры поясной извилины, медиальной префронтальной коры, чаще с сочетанным повреждением мозолистого тела. Очаг поражения располагается в медиальной лобной коре с сочетанным вовлечением мозолистого тела и передней части поясной извилины. Основной причиной является инсульт в бассейне передней мозговой артерии^[2];

• задний вариант, обусловленный поражением теменной коры, реже таламуса или затылочной коры. Основными причинами заднего варианта синдрома чужой руки являются кортикобазальная дегенерация, болезнь Крейтцфельдта — Якоба, инсульт с локализацией в теменной доле или бассейне задней мозговой артерии, реже — болезнь Альцгеймера^[2].

При структурных повреждениях, вызванных опухолями, цереброваскулярными заболеваниями и нейрохирургическим вмешательством, могут встречаться все три варианта. Для нейродегенеративных заболеваний наиболее характерен задний вариант, могут быть случаи сочетания лобного и заднего вариантов при болезни Крейтцфельдта — Якоба^[2].

Синдром чужой руки регистрируется редко и малоизучен. Этиология заключается в дисфункции критически важных областей головного мозга вследствие различных неврологических повреждений, таких как опухоли, сосудистые расстройства, инфаркт или нейродегенеративные заболевания^[3].

Одно из самых крупных исследований по оценке этиологии с помощью ретроспективного анализа было проведено в 2013 году на базе клиники Мэйо (США). Период с 1996 по 2011 год отобрано 150 случаев, соответствующих клиническим критериям Р. С. Дуди, Дж. Янковича. Наиболее частыми причинами в исследуемой выборке оказались кортикобазальный синдром (73 %), инсульт (9 %) и болезнь Крейтцфельдта — Якоба (6 %). Значительно реже данный синдром встречался у пациентов с опухолями, демиелинизирующими заболеваниями, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией, наследственной лейкоэнцефалопатией, прогрессирующей деменцией, синдромом задней обратимой энцефалопатии, с последствиями каллозотомии, внутричерепного кровоизлияния и повреждения таламусов. В работах других авторов указаны в качестве причины болезнь Альцгеймера, эпилепсия, мигрень с аурой, синдром Парри — Ромберга, последствия лучевой терапии, метаболические нарушения и болезнь Маркиафавы — Биньями^[2].

Патогенез до конца не изучен. Известно, что при всех вариантах синдрома конечность оказывается расторможенной, из-за чего совершает непроизвольные избыточные движения^[2].

Согласно различным источникам, показатель распространённости в мире для этого синдрома составляет примерно 0,5—1 случай на 100 тыс. населения. С момента первого упоминания в литературе до 2025 года описано около 500 случаев, в том числе и в России^[2].

Диагностическими признаками является совокупность следующих симптомов: непроизвольная, возникающая неожиданно для пациента не характерная для других типов неврологических расстройств двигательная активность руки, ощущение «чуждости» или «враждебности» по отношению к своей верхней конечности, неспособность распознать без зрительного контроля принадлежность руки своему телу, одушевление (персонификация) руки^[1].

Для постановки диагноза требуется присутствие 3 из 4 следующих феноменов^[2]:

• наличие у пациента сложной непроизвольной автономной двигательной активности конечности, необъяснимой другим расстройством движения;
• восприятие пациентом своей конечности как чужой, не подчиняющейся воле пациента;
• неспособность пациента идентифицировать свою конечность при удалении визуальных подсказок;
• персонификация конечности (наделение конечности личностными характеристиками, такими как имя, характер).

В зависимости от локализации патологического очага выделяют три варианта клинических проявлений синдрома^[1]:

• лобный (фронтальный) вариант характеризуется возникновением в контралатеральной руке «ощупывающих», «смахивающих», «хватающих» непроизвольных движений, направленных на окружающие предметы. Движения навязчивые, быстрые, провоцируются тактильной или зрительной стимуляцией. Часто выявляются рефлексы лобного автоматизма (хватательный и ладонно-подбородочный);

• основным отличительным клиническим признаком мозолистого (каллозального) варианта считается интермануальный конфликт: при этом усилия «чужой» (чаще левой) руки провоцируются активностью здоровой (чаще правой) руки. «Чужая рука» вступает в противоборство, оказывает противодействие движениям другой руки. Рефлексов лобного автоматизма не выявляется;

• при заднем (сенсорном варианте) наряду с непроизвольной активностью и ощущением «чуждости» в руке пациент не распознавал принадлежность руки своему телу без контроля зрения, а также у него выявлялся левосторонний синдром игнорирования.

Синдром считается одним из вариантов нарушения соматотопического гнозиса наряду с такими расстройствами, как нарушение право-левой ориентировки, псевдополимелия, игнорирование различных частей тела, дефекты восприятия величины и массы тела^[1].

Для верификации варианта синдрома и связанного с ним структурного повреждения используются методы нейровизуализации: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, функциональной магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, диффузионно-взвешенная трактография (для оценки состояния проводящих путей)^[2].

Синдром чужой руки необходимо дифференцировать с достаточно широким спектром клинических состояний^[1][2]:

• физиологическим хватательным рефлексом;
• зеркальными движениями;
• синдромом гемине глекта;
• синкинезиями;
• левитацией;
• псевдоатетозом;
• кинезиогенной фокальной дистонией;
• гемибаллизмом;
• гемиатаксией;
• тиками;
• синдромом нарушения целостности восприятия границ тела;
• эпилептическими феноменами;
• персеверациями.

Для уменьшения выраженности симптоматики применяются как фармакологические, так и нефармакологические методы лечения^[4][2]. В связи с малочисленностью наблюдений единых рекомендаций по лечению и определению прогноза при данном синдроме не существует.

Для коррекции лобного варианта могут использоваться методы ограничения свободного движения «анархической» конечности^[2]. Для коррекции эмоционального дискомфорта используется когнитивно-поведенческая терапия, иногда в сочетании с лекарственными средствами (тиклопидин, метилфенидат, амантадин)^[4].

Для мозолистых вариантов используются методы «отвлечения внимания» расторможенного не доминантного полушария с помощью сенсорных приемов (утяжеленная перчатка или перчатка из грубой ткани, удержание ярких блестящих предметов в пораженной руке)^[2]. Применяются стратегии вербализации и визуального контроля движений ежедневно на протяжении нескольких месяцев.

Для коррекции заднего варианта описано применение зеркальной терапии, которая обеспечивает соответствие между планированием движения и сенсорной обратной связью^[2]. Используются задачи пространственного распознавания (упражнения на определение форм предметов и их расположения относительно друг друга в пространстве), лекарственная коррекция с помощью ботулинического токсина типа А и клоназепама^[4].

Прогноз благоприятный, с частичным или полным выздоровлением после соответствующих реабилитационных мероприятий, включая фармакологические и психологические методы^[3].

Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные мероприятия основываются на предотвращении распространённых причин этого синдрома^[1][2].