Кортикобазальная дегенерация

Впервые описана Ребайц и другими в 1967 году как «кортикодентатонигреальная дегенерация с нейрональной ахромазией», пристальное внимание однако начала привлекать только с 80-х годов прошлого столетия^[3].

После мультисистемной атрофии и прогрессивного супрануклеарного пареза кортикобазальная дегенерация является третьей по частоте среди заболеваний с атипичным паркинсонизмом. Является редким заболеванием, но чётких данных по распространённости нет^[4]. По оценкам, выявляется меньше чем 1 случай на 100 тыс. населения. Начало заболевания в классическом случае на шестом-седьмом десятке жизни. Средняя продолжительность заболевания составляет по результатам серии исследований в среднем восемь лет^[4]. Причины и патогенез остаются неясными. Также как и в случае прогрессирующего супрануклеарного пареза взора является таупатией.

Нарушения равновесия и походки чреваты падениями, травмами с ушибами и переломами. В последующем прогрессирующий паркинсонизм и апраксия лишают пациента возможности самообслуживания, являются причиной глубокой инвалидности. Локальные мышечно-тонические нарушения осложняются развитием контрактур. Со временем больной теряет способность к самостоятельному передвижению. Вынужденный постельный режим способствует развитию пролежней и целого ряда инфекционных осложнений: воспаления мочевого пузыря, восходящего пиелонефрита, застойной пневмонии, сепсиса.

Все больные испытывают симптомы паркинсонизма, которые имеют асимметричный характер и акинетико-ригидные признаки. Имеют место другие экстрапирамидальные патологии:

• мышечные дистонии;
• непроизвольные краткосрочные сокращения мышц или их групп — проявляются в движении и в состоянии покоя;
• тремор в определённой позе;
• хорея;
• атетоз.

Диагностика заболевания является чисто клинической (по симптомам). Биопсии для уточнения диагноза, как правило, не проводятся.

Диагноз кортикобазальной дегенерации может быть выставлен только нейропатологически и опирается на баллонированые нейроны в атрофичных отделах коры и тау-позитивные тельца в олигодендроцитах. У пациентов, у которых были обнаружены вышеописанные изменения, при жизни определялся классический кортикобазальный синдром — это выраженный асимметричный гипокинетически-ригидный синдром с апраксией и нарушениями кортикальных сенсорных функций, дистонией, тремором и миоклонусом, деменцией и плохим эффектом на лечение леводопой^[5].

Симптоматическое лечение леводопой, допаминагонистами, МАО-ингибиторами и антихолинергиками ведут как минимум, в начале заболевания, в большинстве случаев к улучшению отдельных симптомов. Большое значение придаётся логопедическому, физиотерапевническому лечению и лечебной гимнастике. При нарушении глотания возможно наложение гастростомы. При спастической дистонии применяются локальные инъекции ботулина.

Кортикобазальная дегенерация характеризуется неуклонным прогрессированием неврологических проявлений. Больной оказывается прикованным к постели в среднем через 5 лет на фоне когнитивных и двигательных нарушений. Сценарий неблагоприятный — от начала заболевания продолжительность жизни не превышает 10 лет. Причиной летального исхода обычно становится бронхопневмония. Специфическая профилактика кортикобазальной дегенерации отсутствует из-за отсутствия информации о причинах заболевания^[6][7].