Врождённая киста средостения

По локализации:

• кисты переднего средостения — между задней поверхностью грудины и передней поверхностью перикарда и крупных сосудов;
• кисты среднего средостения — между задней границей переднего средостения и передней продольной связкой позвоночника;
• кисты заднего средостения — за сердцем и трахеей, включая паравертебральные борозды^[2].

По происхождению:

• кисты передней кишки,
• бронхогенные,
• эзофагеальные,
• энтерогенные,
• плевроперикардиальные,
• лимфогенные,
• тимические,
• паратиреоидные,
• мюллеровы,
• нейроэнтеральные,
• кисты грудного протока^[2][1].

Кисты средостения развиваются как аномалии эмбрионального развития примитивной передней кишки, перикарда или плевры. Могут быть связаны с тератомами средостения. Причины аномалий неизвестны^[2].

Бронхогенные кисты выстланы мерцательным псевдостратифицированным столбчатым эпителием и могут содержать бронхиальные железы, пучки гладких мышц и другие ткани трахеобронхиального дерева. Энтерогенные кисты выстланы эпителием желудочно-кишечного тракта. Кисты дупликации пищевода возникают во время образования просвета пищевода — если изолированная вакуоль не сливается с центральным просветом пищевода, то возникает киста. Нейроэнтеральные кисты развиваются, когда вакуоль передней кишки внедряется в ткань хорды там, где они находятся в тесном контакте. Эти кисты выстланы энтеральной и нервной тканью и часто связаны с другими аномалиями позвоночника. Мезотелиальные кисты состоят из фиброзной капсулы, выстланной слоем мезотелиальных клеток. Кисты тимуса изнутри выстланы кубическими клетками и островками нормальной тимической ткани. Кисты грудного протока состоят из той же ткани, что и нормальные лимфатические сосуды; могут сообщаться с грудным протоком. Есть несколько сообщений об обнаружении злокачественной ткани (плоскоклеточной карциномы и аденокарциномы) в стенке бронхогенной кисты^[2].

Большинство кист развиваются в среднем средостении и составляют 12-20 % всех образований средостения. Бронхогенные и эзофагеальные кисты составляют 50 % кист средостения, кисты тимуса 40 %, кисты перикарда — 2 %^[1][3][4]. Реже встречаются кисты паращитовидной или щитовидной железы, сосудистых тканей^[2].

Кисты могут сдавливать сердце, крупные сосуды, дыхательные пути, пищевод, вызывать обструктивную пневмонию и кровохарканье, дисфагию, плевральный выпот, паралич голосовых связок, синдром Горнера, параплегию, паралич диафрагмы и боль. У детей преобладают дисфагия, симптомы обструкции дыхательных путей (кашель, одышка, стридор, обструктивная пневмония) или симптомы инфицирования кисты (потеря веса, лихорадка, недомогание, боль в груди). Бронхогенные кисты не вызывают симптомов в 20-30 % случаев у детей и у большинства взрослых. При связи нейроэнтеральной кисты со спинномозговым каналом развиваются неврологические симптомы: нарушение походки, боль в спине, двигательные или чувствительные расстройства^[2]. Однако большинство кист протекают бессимптомно и выявляются с помощью радиологических исследований^[4].

Магнитно-резонансная томография — ключевой метод диагностики кист средостения. С её помощью проще отличить кисту от инфильтративного или солидного образования, оценить сложность структуры кисты, наличие воспаления или кровоизлияния^[5].

Компьютерная томография позволяет быстро получить пространственное разрешение структур средостения, но даёт низкую контрастность мягких тканей и усложняет идентификацию краёв поражения. Белковые, инфицированные или геморрагические кисты можно ошибочно принять за солидные образования^[5].

Позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой играет ограниченную роль в диагностике — многочисленные исследования показали её низкую специфичность^[5].

Контрастное ультразвуковое исследование при кистах средостения рекомендовано Европейской федерацией обществ ультразвука в медицине и биологии в качестве диагностического метода и сопровождения аспирации содержимого кисты^[5].

Диагностическую торакоскопию проводят в сложных случаях для забора биоптата на гистологическое исследование^[6].

• Тимома
• Болезнь Ходжкина
• Опухоли половых клеток
• Карциномы^[1]

• Разрыв кисты
• Инфицирование кисты
• Паралич диафрагмы
• Синдром верхней полой вены
• Перфорация в дыхательные пути
• Гипоплазия лёгочной артерии
• Стеноз лёгочной артерии
• Аритмии
• Пневмония^[2]

Лечение хирургическое. Показано удаление крупных энтерогенных и нейроэнтеральных или мелких кист, вызывающих симптомы или осложнения. Некоторые учёные рекомендуют аспирировать содержимое маленьких бессимптомных бронхогенных кист, а симптоматические или рецидивирующие кисты — удалять. Плевроперикардиальные, лимфогенные и простые мезотелиальные кисты удаляют только в диагностических целях. Все кисты тимуса и грудного протока следует удалять^[2][7].

Резекция кисты открытым доступом через стернотомию или торакотомию — традиционный метод удаления кист средостения^[3].

Видеоторакоскопическая хирургия — превосходит традиционный метод меньшей послеоперационной боль, меньшей длительностью операции и меньшими затратами. Она меньше повреждает мышцы и меньше снижает лёгочные резервы^[3].

Роботизированная торакоскопическая хирургия — снижает риск повреждения кровеносных сосудов, позволяет использовать меньше дренажей и быстрее их удалять^[3].

Частота осложнений после резекции кист средостения 2-7 %: ателектаз, плевральный выпот, пневмония, кровотечение, инфицирование раны, аритмия, реперфузионное повреждение лёгких, хилоторакс, хилоперикард, рецидив кисты^[8].