Беременность в рудиментарном роге матки
Беременность в рудиментарном роге матки — очень редкий вид внематочной беременности[1][2][3][4]. Она развивается у женщин с аномалиями Мюллеровых парамезонефральных протоков[5] и может быть опасна для жизни, так как рудиментарный рог подвержен риску разрыва[6].
Этиология
Аномалии Мюллеровых парамезонефральных протоков возникают в результате нарушения эмбриогенеза. Причины нарушений не установлены. Предполагают связь с мутациями HOXA13 и HOXA10, HNF1B, WNT4, WNT7A и с такими лекарствами, как диэтилстилбестрол и талидомид[7].
Патогенез
Выделяют 3 фазы развития Мюллеровых протоков:
- органогенез — образование парамезонефральных протоков;
- слияние Мюллеровых протоков;
- резорбцияперегородки[7].
Аномалии в фазу органогенеза приводят к агенезии или гипоплазии матки[7]. Нарушение развития одного из Мюллеровых протоков во время внутриутробного развития плода приводит к формированию рудиментарного маточного рога у 0,17 % фертильных и 3,5 % бесплодных женщин[5]. В литературе эту аномалию описывают как двурогая матка с добавочным рогом, двурогая матка с рудиментарным рогом, двурогая матка с атретическим рогом, паховая грыжа матки или матка Робертса[8]. Оплодотворённая яйцеклетка может прикрепиться в полости рудиментарного рога, но вынашивание беременности в нём возможно редко[6].
Эпидемиология
Распространённость беременности в рудиментарном роге матки составляет 1 случай на 100 000—140 000 беременностей. Большинство беременностей происходит в несообщающихся рудиментарных рогах — 80-90 % или примерно 1 случай на 76 000—150 000 беременностей. Бывают случаи многоплодной беременности с одним близнецом в каждом роге. Только 14 % случаев беременностей в несообщающемся роге правильно диагностируются до того, как клинические проявления станут очевидными и 80-90 % всех случаев приводит к разрыву рога в начале и середине второго триместра[5][9][10]. Частота самопроизвольных абортов составляет 24,3 % в первом триместре и 9,7 % — во втором[5].
Диагностика
У этого вида беременности нет специфических симптомов, а у 40 % женщин симптомы вовсе отсутствуют. Пациентки жалуются на острую боль в животе, которая не отличается от боли при других острых абдоминальных или гестационных проблем[11]. Кроме того, на поздних сроках беременность в рудиментарном роге может напоминать абдоминальную беременность[12], поэтому для диагностики используют инструментальные методы: магнитно-резонансную томографию, ультразвуковое исследование органов малого таза, гистероскопию, гистеросальпингографию или лапароскопию[1][5][13][14].
Ультразвуковые критерии диагностики:
- в полости матки видна одна интерстициальная часть маточной трубы;
- плодное яйцо подвижно, отделено от матки и полностью окружено миометрием;
- к плодному яйцу, расположенному в роге матки, примыкает сосудистая ножка[1].
Дифференциальная диагностика
- Абдоминальная беременность
- Трубная беременность
- Маточная беременность
- Опухоли
- Перекрут придатков матки
- Перекрут кисты яичника[15]
Осложнения
- Разрыв рудиментарного рога
- Массивное кровотечение[9]
- Маловодие
- Преждевременные роды
- Задержка внутриутробного развития плода
- Гибель плода[16]
Лечение
Выбор метода лечения зависит от сроков беременности, состояния и возраста женщины, состояния матки. Стандартный подход заключается в удалении рудиментарного рога или клиновидной резекции угла матки с последующей реконструкцией матки. Операции выполняют открытым или лапароскопическим доступом[1][17].
Прогноз
Неблагоприятный. Крайне редко беременность в рудиментарном роге матки заканчивается рождением жизнеспособного ребёнка. Она может привести к смерти женщины из-за обильного кровотечения при разрыве рога. Большинство случаев диагностируется после разрыва рога на 10—20 неделе беременности (есть сообщения о разрыве на 34 неделе). Только в 10 % беременностей достигает срока, а коэффициент спасения плода составляет 2 %[5].
Профилактика
Предупредить развитие этого вида эктопической беременности можно, если выявить и удалить рудиментарный маточный рог до наступления беременности[18].