Ретт, Андреас
Андре́ас Ретт (нем. Andreas Rett; 2 января 1924[1], Фюрт, Средняя Франкония, Бавария, Германия — 25 апреля 1997, Вена, Австрия) — австрийский педиатр, невролог и писатель.
Биография
Ранние годы
Окончил школу в Инсбруке, там же поступил в Университет. Его обучение было прервано Второй мировой войной, во время которой он работал медиком в немецком военном госпитале[2]. После войны Андреас продолжил обучение в Инсбруке, Бонне и Вене. В 1949 году получил медицинское образование и стал специализироваться в качестве педиатра, работая в Инсбруке, Вене и Цюрихе.
Карьера
Андреас Ретт всю свою профессиональную жизнь посвятил заботе и лечению детей с нервными расстройствами. В Австрии того времени не существовало больниц, где дети могли получить необходимое лечение, а также рабочих мест для них, что делало их полностью изолированными от общества. Стараясь решить эти проблемы, Ретт обращался к местным властям и мэру города Вены. Так, несмотря на некоторое сопротивление, в 1955 году при поддержке Отто Зигмунда, директора дома престарелых в Лайнце, Ретт начал работать с детьми-инвалидами в 17 отделении больницы Лайнца. В 1963 году Ретт вместе с Фрицем Мустером организовал в Вене первую мастерскую для подростков с неврологическими заболеваниями. Наконец, 1 апреля 1975 года Андреас Ретт открыл в Неврологическом центре г. Вены (нем. Rosenhügel) «Отделение для детей с нарушениями в развитии».
В 1966 году он опубликовал работу, где впервые было описано заболевание в дальнейшем получившее известность как «синдром Ретта». В 1967 году читал курс лекций по неврологии и педиатрии в Венском университете, где в 1973 году стал доцентом. С 1967 года он также возглавлял Институт исследований детских расстройств головного мозга имени Людвига Больцмана. Он опубликовал более 250 статей[3].
Синдром Ретта
Несмотря на распространённую версию, что впервые синдром был описан в 1966 году, обнаружен он был в 1954 году, а всемирное признание, как отдельное заболевание получил в 1983 году.
В 1954 году Андреас обследовал двух девочек и отметил у них, кроме регресса психического развития, особые стереотипные движения в виде «сжимания рук» или напоминающие «мытьё рук». В своих записях он отыскал несколько подобных случаев, что натолкнуло его на мысль об уникальности заболевания. Отсняв на видеоплёнку своих пациенток доктор Ретт отправился по всей Европе в поисках детей с похожими симптомами. В 1966 в Австрии он опубликовал свои исследования в паре немецких журналов, но они не получили всемирную огласку, даже после публикации на английском языке в 1977 году[4]. Лишь в 1983 году, после публикации шведского исследователя Бенда Хагберга и его коллег, заболевание было выделено в отдельную нозологическую единицу, и названо в честь его первооткрывателя «синдромом Ретта»[5].
В ходе дальнейших исследований, в 1999 году, была открыта генетическая природа заболевания: к заболеванию приводят мутации в X-сцепленном гене МЕСР2. Этот ген кодирует метил-СрG-связывающий белок 2(МеСР2)[4].
В 2023 году был одобрен первый специфический препарат для лечения синдрома Ретта — трофинетид. Кроме того, активно разрабатываются и проходят клинические испытания методы генной терапии, в частности препараты TSHA-102 и NGN-401[6][7].
В связи с раскрытием нацистского прошлого Андреаса Ретта в медицинском сообществе обсуждается вопрос об этичности сохранения его имени в названии заболевания и предлагаются альтернативные описательные названия.
Нацистское прошлое и критика
Расследования выявили связь Андреаса Ретта с нацистским режимом. Установлено, что с 1932 года он состоял в Гитлерюгенде, а в 1942 году вступил в НСДАП. После окончания Второй мировой войны Ретт скрыл факт своего членства в этих организациях, чтобы получить допуск к учёбе в университете и продолжить карьеру[2].
Ретт сотрудничал с врачом Генрихом Гроссом, который был непосредственно причастен к нацистской программе эвтаназии «Акция Т4» в венской клинике «Ам Шпигельгрунд». Отмечается высокая вероятность того, что в их совместных исследованиях использовались образцы мозга детей, убитых в рамках этой программы. Послевоенная медицинская практика Ретта также подвергается критике с этической точки зрения. В частности, указывается на использование им нелицензированных препаратов на детях и поддержку принудительной стерилизации женщин с инвалидностью[8].
Личная жизнь
Награды
Андреас Ретт был удостоен государственных и муниципальных наград:
- 1976 — Австрийский почётный крест «За науку и искусство» 1-го класса (нем. Österreichisches Ehrenkreuz für Wissenschaft und Kunst I. Klasse).
- 1982 — Кольцо Парацельса от города Филлах (нем. Paracelsusring der Stadt Villach).
- 1988 — Премия города Вены в области медицинских наук (нем. Preis der Stadt Wien für Medizinische Wissenschaften).
- 1989 — Большой почётный знак «За заслуги перед Австрийской Республикой» (нем. Großes Ehrenzeichen für Verdienste um die Republik Österreich).
- 1995 — Золотая медаль почёта федеральной столицы Вены (нем. Ehrenmedaille der Bundeshauptstadt Wien in Gold).
В 2002 году в честь него был назван парк в Хитцинге (Andreas-Rett-Park).
Примечания
Ссылки
На РУВИКИ.Медиа есть медиафайлы по теме Андреас Ретт
- Л. З. Казанцева, доктор медицинских наук, профессор, В. Ю. Улас Синдром Ретта у детей
Дополнительно по теме
 | ||||
|---|---|---|---|---|
