Доброкачественная внутричерепная гипертензия

Первые упоминания о доброкачественной внутричерепной гипертензии в медицинской литературе появились в начале ХХ века. Описывались пациенты с симптомами повышения внутричерепного давления как при опухолях при отсутствии объёмных образований.

В дальнейшем, по мере развития нейровизуализации и методов исследования ликвора, стало возможным более точно дифференцировать ДВГ от других заболеваний, сопровождающихся повышением внутричерепного давления. В частности, были установлены критерии диагностики ДВГ, включающие в себя повышенное давление ликвора при нормальном составе ликвора и отсутствие объёмных образований в головном мозге.

По причине, приведшей к доброкачественной внутричерепной гипертензии различают:

первичную (идиопатическую), при которой не находят никаких органических проявлений в структурах головного мога;

вторичную, когда при обследовании обнаруживают другие заболевания или состояния, как тромбоз венозных синусов, приём некоторых лекарственных препаратов (например, тетрациклина, витамина А), эндокринные нарушения и другие.

По степени тяжести встречается лёгкая, средняя и тяжёлая степень.

Течение бывает острое и хроническое. Острое развивается в течение нескольких часов или дней, при хроническом длительность заболевания яясоставляет несколько недель или месяцев.

При отсутствии осложнений говорят о неосложнённой форме, при наличии осложнений на органы слуха и зрения — об осложнённой.

По времени развития существует врождённая и приобретённая гипертензия.

По стабильности:

• стабилизировавшаяся — состояние не прогрессирует, внутричерепное давление нормальное;
• прогрессирующая — консервативное лечение малоэффективно, давление ликвора остаётся повышенным.

По механизму развития:

• открытая внутричерепная гипертензия — образуется избыток ликвора и нарушается его всасывание;
• закрытая — нарушается отток ликвора.

По расположению избытка ликвора:

• внутренняя внутричерепная гипертензия — ликвор в основном накапливается в желудочках мозга;
• наружная — между оболочками мозга^[3].

Доброкачественная внутричерепная гипертензия первичная развивается у женщин репродуктивного возраста, имеющих повышенную массу тела или ожирение, часто с нарушением менструального цикла или на фоне приёма средств пероральной гормональной контрацепции. Беременность и послеродовый период тоже могут стать причиной ДВГ.

При вторичной ДВГ причинами служат некоторые патологические состояния, как тромбоз синусов головного мозга, постравматическая энцефалопатия, последствия эндокринных нарушений с ожирением и нарушением гормонального статуса, хронические заболевания почек, воспалительные заболевания лица и шеи, последствия длительного и массивного лечения антибиотиками и глюкокортикоидами, вирусные и туберкулёзные поражения оболочек мозга, развитие тромбоза венозных синусов твёрдой мозговой оболочки, спонтанные или, как результат осложнений хирургических операций или инфекций, отравления тяжёлыми металлами, системные коллагенозы, развитие артерио-синусных соустий после черепно-мозговой травмы и ряд других состояний.

Причинами идиопатической гипертензии также могут быть:

• длительный приём антибиотиков, кортикостероидов, высоких доз витамина А;
• первичный и вторичный альдостеронизм;
• анемия;
• ревматологические заболевания (системная красная волчанка);
• онкогематология;
• генетическикие (муковисцедоз).

У детей этиофакторами внутричерепной гипертензии могут выступать аномалии развития головного мозга (микроцефалия, врождённая гидроцефалия, артериовенозные мальформации головного мозга), внутричерепная родовая травма, перенесённая внутриутробная инфекция, гипоксия плода, асфиксия новорождённого^[4][5].

После перенесённых травм головного мозга или воспалений мозговых оболочек увеличивантся сопротивление всасыванию ликвора. Это приводит к повышению внутричерепного давления. В ответ на это включаются механизмы объёмной компенсации (расширение терминальной цистерны и сужение базальной), что сопровождается включением альтернативных путей оттока ликвора.

У больных с эндокринными нарушениями происходит нарушение адекватного пассажа ликвора через арахноидальные грануляции (которые могут быть гормонально зависимы), а также тромбоз малых мозговых вен с увеличением объёма венозной крови мозга. Происходит ухудшение условий оттока ликвора в парасагиттальной зоне. Вместе с тем возможен механизм увеличения объёма ликвора за счёт увеличения его продукции в результате эндокринных нарушений с воздействием на лимбические структуры и включением вегетативных реакций. Это приводит к повышению ликворного давления на фоне сниженной резорбции.

Для пациентов с нарушением венозного оттока на уровне основных венозных коллекторов в результате их возможного тромбоза (синусов крупных вен), либо в результате развития артериосинусных соустий со сбросом артериальной крови в венозное русло происходит увеличение внутрисинусного давления, которое ведёт к увеличению объёма церебральной крови и вторичному увеличению сопротивления оттоку ликвора^[4].

Частота ДВЧГ в мире различна. Она почти не выявляется в странах, где частота ожирения, важного фактора при идиопатической форме ДВЧГ, низкая, и часто встречается в странах с большим количеством больных ожирением среди населения. Пик заболеваемости ДВГ приходится на 3 декаду жизни с преобладанием женщин в соотношении 2:1, а в некоторых сериях наблюдений 7:1-10:1.

Согласно базовому эпидемиологическому исследованию средняя ежегодная заболеваемость ДВГ составляет 2 случая на 100 000 населения. Данные британских авторов указывают на выявление 11,9 нового случая ДВГ в год на 100 000 населения среди женщин с ожирением. При этом данные одного из американских исследований показали ещё более высокие цифры заболеваемости в данной группе пациентов — 323 на 100 000. Полученные сведения подтверждают предположение об увеличении распространённости ДВГ с учётом роста населения, страдающего ожирением.

Если в общей популяции ДВГ встречается у 0,9 на 100 000 человек, то у женщин от 15 до 44 лет у 3,5 на 100000 человек. А у женщин в возрасте 20- 44 лет уже у 19,3 на 100000 человек.^[2]

Среди пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией около 40 % страдают ожирением или избыточной массой тела^[4].

Основным клиническим субстратом ликворно-гипертензионного синдрома выступает головная боль. Острая внутричерепная гипертензия сопровождается нарастающей интенсивной головной болью, хроническая — периодически усиливающейся или постоянной. Характерна локализация боли в лобно-теменных областях, её симметричность и сопутствующее ощущение давления на глазные яблоки. Наряду с головной болью присутствует ощущение подташнивания, болезненность при движениях глазами. При значительном повышении внутричерепного давления возможна тошнота с рвотой.

Идиопатическая ликворная гипертензия в большинстве случаев сопровождается преходящими расстройствами зрения в виде затуманивания, ухудшения резкости изображения, двоения. Снижение остроты зрения наблюдается примерно у 30 % пациентов^[6]. Вторичной интракраниальной гипертензии сопутствуют симптомы основного заболевания (общеинфекционные, интоксикационные, общемозговые, очаговые)^[7].

Быстро нарастающая острая внутричерепная гипертензия может приводить к тяжёлым расстройствам сознания вплоть до комы. Хроническая внутричерепная гипертензия сопровождается ухудшением общего состояния пациента — раздражительности, нарушениям сна, психической и физической утомляемости, повышенной метеочувствительности.

У детей до года возникает капризность, отказ от груди, плаксивость, обильное срыгивание, глазодвигательные расстройства, выбухание родничка^[8]. Хроническая ДВГ может приводить к задержке психического развития (олигофрении)^[9].

Алгоритм обследования пациентов с подозрением на доброкачественную внутричерепную гипертензию включает в себя:

1. Полное клиническое и инструментальное офтальмологическое обследование с оценкой состояния зрительных функций, исследованием полей зрения пациента (динамическая и статическая компьютерная периметрия), оценкой (папиллометрия) состояния глазного дна.

2. МРТ головного мозга с использованием МР- или СКТ, венографии. МРТ исследование производится с целями получения информации об отсутствии объёмных процессов любого генеза в полости черепа и на уровне шейного отдела спинного мозга, отсутствие окклюзии ликворных путей в полости черепа и позвоночном канале иного генеза, визуализации синусов и магистральных вен для подтверждения или исключения их тромбоза, оценки состояния и размеров желудочковой системы и зоны околожелудочкового мозгового вещества, оценки состояния ликворных пространств (субарахноидальные щели, базальные цистерны), наличия или отсутствия «пустого» турецкого седла, состояния зрительных нервов.

3. При получении по результатам проведённых обследований признаков повышения внутричерепного давления, целесообразно проведение люмбальной пункции .Целью люмбальной пункции является точное определение ликворного давления и тестирование на субъективную реакцию выведения ликвора. Значения ликворного давления у пациентов с ДЧГ в 95 % наблюдений превышают нормальные. Наиболее часто ликворное давление увеличено в пределах от 200 до 400 мм водн. ст. (79 %), у 30 % пациентов может превышать 400 мм водн. ст., а у 11 % из них может составлять уровень выше 500 мм водн.ст^[4].

При первичном осмотре врач спросит о головных болях, их характере и сопутствующих симптомах: тошноте, рвоте и зрительных нарушениях. Важное значение имеет изучение психических функций (память, внимание, речь и мышление), а также поведение, активность и состояние сознания пациента.

Обязателен неврологический осмотр с проверкой менингеальных знаков, например ригидности затылочных мышц (лежащий на спине человек не может наклонить голову вперёд и привести подбородок к груди). При значительно повышенном внутричерепном давлении пациент лежит в постели с запрокинутой назад головой и выгнутым телом. При угнетении сознания на неблагоприятный прогноз будет указывать нарушение дыхания, повышение артериального давления и урежение пульса.

У новорождённых и младенцев имеются особые признаки внутричерепной гипертензии: увеличение окружности головы, выбухание родничков, нарушение движения глаз, мышечный тонус в руках и ногах, повышение рефлексов.

При внутричерепной гипертензии часто страдает нерв, который связан с мышцей, в связи с чем у детей наблюдается косоглазие.

Внутричерепную гипертензию нужно отличать от других видов головной боли, например от мигрени или головной боли напряжения^[10]. Для внутричерепной гипертензии характерны распирающие боли с тошнотой по утрам, которые уменьшаются в вертикальном положении. При мигрени боль обычно интенсивная, пульсирующая, с тошнотой, свето- и шумобоязнью, усиливается при физической активности и облегчается, если человек полежит в тихом тёмном помещении или поспит. Головная боль напряжения обычно умеренная, стягивающая, сдавливающая, облегчается прогулкой, отвлечением на какие-либо занятия, отдыхом или сном^[11][12].

Прогрессирующая внутричерепная гипертензия может привести к нарушению сознания вплоть до комы, нарушению дыхания, работы сердечно-сосудистой системы и смерти пациента.

Также очень опасны объёмные образования задней черепной ямки: они быстро приводят к сдавлению ствола мозга или окклюзионной гидроцефалии — повышению объёма находящейся в желудочковой системе спинномозговой жидкости, вызванному блокировкой ликворных путей.

Огромную опасность несёт смещение тканей мозга относительно твёрдых структур черепа: выростов твёрдой мозговой оболочки и большого затылочного отверстия.

При этом происходит компрессия мозгового ствола, влекущая за собой расстройство жизненных функций, поскольку в стволе локализуются дыхательный и сердечно-сосудистый нервные центры.^[4]

Хронический характер ДВГ без выраженного прогрессирования и медленно нарастающий острый процесс служат показанием к консервативной терапии. В основа её находятся мочегонные препараты, в тяжёлых случаях осмодиуретики.

Одновременно проводят лечение причинной патологии.

Инфекционно — воспалительный процесс купируется назначением противовирусных препаратов и антибиотиков. Токсические поражения требуют проведения дезинтоксикационной терапии. Сосудистая патология лечится назначением вазоактивных препаратов, при венозном застое — венотоники. Для поддержания функционирования нервных клеток в условиях внутричерепной гипертензии в комплексной терапии используют нейрометаболические средства.

С целью улучшения венозного оттока может применяться краниальная мануальная терапия.

В остром периоде пациент должен избегать эмоциональных перегрузок, исключить работу за компьютером и прослушивание аудиозаписей в наушниках, резко ограничить просмотр фильмов и чтение книг, а также другие виды деятельности с нагрузкой на зрение.

Показаниями к хирургическому лечению являются нарушения зрительных функций в виде снижения остроты зрения и нарушения его полей выстояние диска зрительного нерва более чем 2 диоптрии, неэффективность консервативного лечения.

Целью хирургического лечения пациентов с синдромом «доброкачественной внутричерепной гипертензии» является шунтирование подоболочечного пространства спинного мозга для постоянного снижения ликворного давления. Наиболее распространённой методикой хирургическое коррекции синдрома ДВГ является операция люмбо-перитонеального шунтирования. Суть вмешательства заключается в установке проксимального катетера в субарахноидальное пространство спинного мозга на уровне L2-L3 или L3-L4 позвонков, проведение его в подкожном тоннеле на брюшную стенку в боковой эпигастральной области и погружение дистального конца катетера в брющную полость на глубину 15-20 см с фиксацией к брюшине.

В единичных случаях возможно наложение вентрикуло-перитонеального анастомоза^[4].

Повышенное внутричерепное давление — это серьёзное нарушение, способное ухудшать качество жизни, приводить к инвалидности и даже смерти.

В детском возрасте длительно существующая гидроцефалия опасна задержкой развития^[13].

Прогноз для людей с хронической внутричерепной гипертензией, в том числе врождённой, зависит от того, насколько удалось нормализовать повышенное внвутричерепное давление. При нормализации давления можно избежать нарушений зрения и умственного развития.

Целью наблюдения является поддержание нормального внутричерепного давления и предотвращение потери зрения. Регулярные осмотры проводятся невропатологом и офтальмологом.

Частота осмотров и обследований определяется врачом в зависимости от клинической картины и тяжести состояния пациента. В начале лечения осмотры могут быть более частыми (например, каждые 1-3 месяца), а затем, при стабилизации состояния, могут проводиться реже (например, каждые 6-12 месяцев). Проводится оценка неврологического статуса, осмотр глазного дна, МРТ и КТ головного мозга, УЗИ головного мозга, ультрасонография, оценка зрительных вызванных потенциалов для определения состояния зрительного нерва, контроль АД, коррекция образа жизни и медикаментозного лечения, определение показаний к операции.^[14]

Предупредить заболевание мможно лечение нейроинфекций, избеганием травм и выявлением болезни на ранних стадиях^[15].

Профилактика заболевания у детей начинается с периода подготовки к беременности: будущим родителям нужно обследоваться, своевременно вылечить обнаруженные заболевания, выявить возможные генетические нарушения и провести санацию хронических очагов воспаления. Во время беременности необходимо сбалансированное питание, богатое витаминами и микроэлементами. Обязателен отказ от вредных привычек, соблюдение режима труда и отдыха. При наступлении беременности рекомендуется раннее взятие на учёт для полноценного обследования, наблюдения за беременностью, прохождения скрининга и выбора оптимального метода родоразрешения.