Виллебранд, Эрик Адольф фон

Эрик Адольф фон Виллебранд (фин. Erik Adolf von Willebrand; 1 февраля 1870, Вааса, Вазаская губерния, Финляндия, Российская империя12 декабря 1949, Перная, Уусимаа, Финляндия) — финский врач-терапевт и учёный-медик, специалист по гематологии. Известен тем, что первым описал наследственное заболевание крови, позже ставшее известным как болезнь Виллебранда.

Общие сведения
Эрик Адольф фон Виллебранд
фин. Erik Adolf von Willebrand
Дата рождения 1 февраля 1870(1870-02-01)
Место рождения Вааса, Вазаская губерния, Финляндия, Российская империя
Дата смерти 12 декабря 1949(1949-12-12) (79 лет)
Место смерти Перная, Уусимаа, Финляндия
Страна Российская империяФинляндия
Научная сфера гематология
Место работы Александровский университет
Университет Хельсинки
Образование
Учёная степень доктор медицины (1899)
Учёное звание профессор
Известен как первый описал болезнь Виллебранда

Биография

Эрик Адольф фон Виллебранд родился в семье окружного инженера Фредрика Магнуса фон Виллебранда и его жены Сигне Эстландер. Учился медицине в Ваасе, а в 1888 году поступил на медицинский факультет Университета в Гельсингфорсе. В 1894—1895 годах работал врачом в Мариехамне, главном городе Аландских островов. Именно в это время Виллебранд узнал об «аландской геморрагической болезни». В 1896 году получил свою первую степень, а в 1899 году закончил докторскую диссертацию об изменениях, происходящих в крови после значительной потери крови. Всю оставшуюся часть своей профессиональной карьеры занимался изучением свойств крови и её свертывания.

В 1897—1900 годах работал врачом-интерном, а затем ассистентом врача в Диаконическом институте Хельсинки (Diakonisseanstaltens sjukhus, ныне фин. Helsingin Diakonissalaitos). С 1901 года сотрудник Гельсингфорсского университета. Преподавал анатомию (1901—1903), затем работал в отделе физиологии. В 1903 году стал доцентом физической терапии. Позже преподавал микроскопическую анатомию и читал лекции с практическими упражнениями. С 1908 года доцент внутренней медицины. Занимался изучением изменений крови во время мышечной работы, обмена веществ и ожирения, а также обмена CO2 и Н2O через кожу человека.

С 1908 по 1935 годы сотрудник кафедры медицины Диаконического института Хельсинки. С 1922 по 1931 год — главный врач института. С 1930 годапрофессор. Уйдя в отставку продолжил преподавать клинические лабораторные методы и внутренние болезни. В 1945 году опубликовал статью «Генетическое заболевание крови у жителей Аландских островов».

Помимо гематологии Виллебранд также интересовался использованием горячего воздуха (например, в сауне) для медицинского лечения, в том числе при нарушениях обмена веществ и гематологических проблемах, опубликовав две статьи на эту тему.

В своей личной жизни фон Виллебранд был известен скромностью и честностью. В его некрологе говорилось, что он «обычно предпочитал обсудить наблюдения природы, а не свои личные достижения».

Болезнь Виллебранда

В 1925 году фон Виллебранда попросили осмотреть пятилетнюю девочку по имени Йордис из деревни на Аландских островах. Выяснилось, что из 11 братьев и сестёр девочки четверо умерли в раннем возрасте от кровотечений. Позже, Виллебранд установил, что родственники девочки и со стороны отца, и со стороны матери имели склонность к кровотечениям из кожи и слизистых (включая меноррангию). Учёный заинтересовался этим случаем и отправился на Аландские острова. Изучив историю родственников Йордис, фон Виллебранд обнаружил, что 23 члена её семьи из 66 страдали расстройством свёртывания крови, а также, что болезнь была более распространена среди женщин, чем среди мужчин.

В 1926 году Виллебранд по итогам своих исследований на Аландах опубликовал статью на шведском языке о ранее неизвестной формой гемофилии, которую назвал псевдо-гемофилия с увеличенным временем кровотечения. Хотя фон Виллебранд не смог установить причину болезни, он сумел отличить её от гемофилии и других форм геморрагических диатезов.[1] В 1950-х годах было показано, что болезнь Виллебранда обусловлена нехваткой фактора плазмы крови, а не нарушением функционирования тромбоцитов. В 1970-х годах был выделен фактор фон Виллебранда.[2]

Примечания

  1. Von Willebrand E. A. Hereditary pseudohaemophilia. (англ.) // Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. — 1999. — Vol. 5, no. 3. — P. 223—231. — PMID 10444294. [исправить]
  2. Sadler J. E. Biochemistry and genetics of von Willebrand factor. (англ.) // Annual review of biochemistry. — 1998. — Vol. 67. — P. 395—424. — doi:10.1146/annurev.biochem.67.1.395. — PMID 9759493. [исправить]

Ссылки