Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена

Преимущественно поражает детей в возрасте 2-6 лет, но может встретиться и в любом возрасте. Мальчики болеют чаще девочек. У лиц старше 30 лет встречается редко.

Этиология заболевания до конца неизвестна, предполагается вирусная этиология заболевания, неопластический или иммунный генез^[2].

Типичной триадой заболевания считается:

• несахарный диабет;
• экзофтальм;
• множественные дефекты костей.

Но полная диагностическая триада встречается достаточно редко и указывает на развёрнутую стадию заболевания. Примерно у 80 % пациентов отмечается поражение костей, у 50 % — несахарный диабет и у 10 % — экзофтальм. Помимо костей черепа, в процесс могут вовлекаться рёбра, лопатки, кости таза и в некоторых случаях, даже трубчатые кости. Несахарный диабет вызван поражением гипоталамуса, экзофтальм инфильтрацией костей орбиты. Примерно у одной трети пациентов могут поражаться лёгкие, возможно развитие гепатоспленомегалии. У 30-50 % больных наблюдается поражение кожи, они имеют полиморфный характер. На волосистой части головы появляются экссудативные высыпания, напоминающие себорейный дерматит. На туловище наблюдаются папулы от жёлто-коричневого до ярко-красного цвета, покрытые чешуйками или корками, мелкие, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи. В подмышечных, межъягодичной и паховых складках могут быть эрозивные, эрозивно-язвенные, папулезно-пустулезные элементы.

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования. В результате гистологического исследования удаётся выявить инфильтрацию поражённых органов клетками Лангерганса, нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами.

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:

• болезнь Дарье-Уайта;
• себорейный дерматит;
• болезнь Гужеро-Хейли-Хейли.

Применяют системную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. При тяжёлых поражениях костей прибегают к хирургическому лечению.

Летальность при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена — 30-70 %^[2].