Болезнь Пейрони

Болезнь Пейрони, или фибропластическая индурация полового члена (лат. induracio penis plastica — IPP) — редкое заболевание, при котором мужской половой член искривляется вследствие прогрессирующих фиброзных изменений в белочной оболочке полового члена. Болезнь названа по имени французского хирурга Франсуа́ Пейрони́, который описал её в 1743 году. Чаще всего ею страдают мужчины в возрасте от 50—60 лет[3].

Общие сведения

Классификация

Течение болезни Пейрони определяется двумя фазами:

  • острой фазой,
  • фазой стабилизации[4].

В. Е. Мазо предложил выделить 4 стадии заболевания:

  • 1‑я стадия — бляшка на белочной оболочке не определяется и единственным проявлением болезни являются боли при эрекции;
  • 2‑я стадия характеризуется образованием фиброзно-эластического образования на белочной оболочке;
  • 3‑я стадия соответствует формированию более плотных волокон;
  • 4‑й стадия заболевания характеризуется образованием кальцинатов[3].

В иностранной литературе в основном пользуются классификацией А. Kelami:

  1. Лёгкое искривление — до 30°, размер бляшки — до 2 см;
  2. Среднее искривление — от 30 до 60°, размер бляшки — от 2 до 4 см;
  3. Тяжёлое искривление — больше 60°, размер бляшки — более 4 см[3].

Наиболее полная классификация болезни Пейрони, хотя и редко применяемая в клинической практике, была предложена И. И. Горпинченко и Ю. Н. Гурженко в 2002 году:

  1. По стадиям заболеваниям
  2. По протеканию:
    • Медленно прогрессирующая форма
    • Быстро прогрессирующая форма
  3. По клиническим проявлениям:
    1. Боль
      • 0 — отсутствие
      • 1 — незначительная боль во время эрекции
      • 2 — значительная боль, затрудняющая половую жизнь
      • 3 — боль во время эрекции и без эрекции
    2. Искривление
      • 0 — отсутствие
      • 1 — до 30° (без ограничения половой жизни)
      • 2 — до 60° (ограничивающее половую жизнь)
      • 3 — больше 60° (невозможность половой жизни)
    3. Уплотнение
      • 0 — отсутствие
      • 1 — до 1 см в диаметре
      • 2 — размеры 1-3 см
      • 3 — более 3 см.
  4. По локализации бляшки:
    • У корня полового члена
    • В области ствола полового члена
    • У головки полового члена.
  5. По направлению искривления:
    • Дорсальное
    • Латеральное
    • Дорсолатеральное левое
    • Дорсолатеральное правое
  6. По наличию осложнений:
    • С сохранением эректильной функции
    • С нарушением эректильной функции.
  7. По наличию сопутствующих заболеваний:
    • С наличием сопутствующих заболеваний
    • Без сопутствующих заболеваний[5].

Эпидемиология

Распространённость болезни Пейрони, по данным различных исследований, варьируется от 0,39 % до 20,3 % и чаще наблюдается у пациентов с эректильной дисфункцией и сахарным диабетом. Заболевание может возникать в любом возрасте, но наиболее часто встречается у мужчин 50—60 лет. В России эпидемиологические исследования по этой теме не проводились[4].

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной возникновения болезни Пейрони считают повторяющиеся микротравмы белочной оболочки кавернозных тел. При наличии индивидуальной предрасположенности, однократная или повторяющаяся травма может запустить процессы, приводящие к развитию заболевания. Предрасполагающими факторами могут быть генетическая склонность, аутоиммунные реакции, нарушения заживления тканей и инфекции[4].

При болезни Пейрони травма вызывает попадание крови между слоями белочной оболочки, что приводит к образованию тромбов и накоплению фибрина и фибронектина. Этот процесс сопровождается развитием воспаления и активацией кислородных радикалов. На начальном этапе происходит острое воспаление, которое стимулирует активное деление клеток фибробластов, часть из которых превращается в миофибробласты. Это сопровождается усиленным отложением коллагена и фибрина. Если воспаление продолжается, соединительная ткань начинает изменяться, формируя фиброзную бляшку, что может вызывать искривление кавернозных тел. Дальнейшее воспаление снижает активность ферментов, разрушающих избыточный коллаген, что только усиливает его синтез. В итоге формируется фиброзная бляшка, нарушающая нормальную структуру тканей полового члена. Чаще всего такие бляшки возникают на дорсальной стороне полового члена и связаны с межкавернозной перегородкой, так как эта область испытывает максимальную нагрузку во время полового акта[4].

Факторами риска развития болезни Пейрони являются сахарный диабет, артериальная гипертензия, нарушения липидного обмена, ишемическая болезнь сердца, эректильная дисфункция, курение, злоупотребление алкоголем. По данным EAU у 3—39 % больных имеется контрактура Дюпюитрена[6].

Клиническая картина

Можно выделить две фазы заболевания: фаза острого воспаления и фибротическая стадия.

Стадия острого воспаления может проявляться болью в половом члене в покое и болезненной эрекцией, а также появлением «мягких» бляшек и искривлением члена.

В фибротическую стадию образуется плотная пальпируемая бляшка, которая впоследствии может кальцинироваться, это говорит о стабилизации болезни.

Со временем ухудшение наблюдается у 30—50 % больных, стабилизация — у 47—67 %. Спонтанное улучшение наступает лишь у 3—13 % больных. Улучшение возможно на ранней стадии заболевании. После формирования, а тем более кальцинирования фибротической бляшки, спонтанное улучшение встречается очень редко.

Диагностика

Первичный диагноз ставится по результатам внешнего осмотра и пальпации члена. Подтвердить диагноз можно после рентгенографии или УЗИ полового члена, при которых определяется размер и структура фиброзных бляшек.

Клинически болезнь проявляет себя искривлением члена и болью при эрекции вплоть до невозможности полового акта. Около 30 % больных страдают эректильной дисфункцией.

Дифференциальная диагностика

  • Врождённое искривление полового члена;
  • Перелом полового члена[7].

Лечение

Консервативное

Результаты лечения непредсказуемы, а эффективность пероральных препаратов (например, витамина Е или пара-аминобензоата калия) не доказана[8].

  • Внутрикавернозные инъекции лидазы, интерферона, гидрокортизона, коллагеназы, лидокаина и т. д.

Курс локальных инъекций верапамила или глюкокортикоидов высокой силы действия в бляшку может быть эффективным, однако пероральные глюкокортикоиды неэффективны. При искривлении полового члена > 30°, сопровождающемся пальпируемой бляшкой, эффективным оказалось проведение 1-4 циклов инъекций коллагеназы Clostridium histolyticum в бляшку. Циклы проводятся с интервалом около 6 недель; каждый цикл включает 2 инъекции, за которыми следуют домашние упражнения по ручному ремоделированию полового члена (растяжение и выпрямление полового члена)[8].

  • Физиолечение — электрофорез с лидазой, хемотрипсином, ЛОД (локальное отрицательное давление).

Лечение ультразвуком может стимулировать кровоток, что, возможно, препятствует дальнейшему рубцеванию. Лучевая терапия может уменьшить боль, тем не менее облучение часто усугубляет повреждение ткани. Для восстановления пенетрационной способности можно применять протезирование полового члена, но это может потребовать предварительной фаллопластики для выпрямления полового члена[8].

Оперативное

При неэффективности консервативной терапии применяется иссечение фиброзных бляшек с последующей пластикой образовавшегося дефекта. Существует несколько способов иссечения бляшки: операция Несбита, установка трансплантата в месте деформации, имплантация пенильного протеза[9].

Данный метод сопряжён с рисками рецидивирующего рубцевания и прогрессирования деформации органа. Для закрытия дефекта используются следующие виды пластических материалов (трансплантатов):

  • Аутотрансплантаты — собственные ткани пациента (дерма, влагалищная оболочка яичка или слизистая оболочка полости рта).
  • Аллотрансплантаты — донорские ткани человека (преимущественно трупный перикард).
  • Ксенотрансплантаты — ткани животного происхождения (бычий перикард или подслизистая оболочка кишечника свиньи).
  • Синтетические материалы — искусственные полимерные графты[8].

Осложнения

Осложнения после хирургического вмешательства могут включать инфицирование, повреждение уретры, укорочение полового члена, боль, гематому, потерю чувствительности полового члена, эректильную дисфункцию и рецидив искривления[7].

Прогноз

Прогноз при болезни Пейрони в целом благоприятный. У 5 % пациентов бляшки рассасываются самостоятельно без лечения. В остальных случаях медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство помогают скорректировать последствия болезни. Разнообразие методов лечения, от консервативных до хирургических, позволяет улучшить симптомы и восстановить функцию, особенно при ранней диагностике[7][10].

Лёгкие формы болезни Пейрони, не вызывающие сексуальную дисфункцию, не требуют лечения[8].

Примечания

  1. Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 1 2 3 Москалева Ю. С., Остапченко А. Ю., Корнеев И. А. Болезнь Пейрони // Урологические ведомости : Журнал. — 2015. — № 4. — С. 30—35. — ISSN 2225-9074.
  4. 1 2 3 4 Гамидов С. И., Маммаев Р.У., Шатылко Т.В. Болезнь Пейрони // Клинические рекомендации Минздрава РФ. — 2024.
  5. Л.П. Иванченко. Диагностика и лечение болезни Пейрони. Яндекс Здоровье (29 января 2019). Дата обращения: 31 декабря 2024.
  6. Penile Curvature. EAU Cuideline, 2012
  7. 1 2 3 Sandean D. P., Leslie S. W., Lotfollahzadeh S. Peyronie Disease (англ.) // StatPearls : Сайт. — 2024.
  8. 1 2 3 4 5 Болезнь Пейрони. msdmanuals.com. Дата обращения: 29 июня 2026.
  9. Оперативное лечение болезни Пейрони. Дата обращения: 1 января 2018. Архивировано 1 января 2018 года.
  10. Рыжков А. И. Болезнь Пейрони - симптомы и лечение. ПроБолезни (15 ноября 2017). Дата обращения: 31 декабря 2024.