Болезнь Пейрони

Болезнь Пейрони, или фибропластическая индурация полового члена (лат. induracio penis plastica — IPP) — редкое заболевание, при котором мужской половой член искривляется вследствие прогрессирующих фиброзных изменений в белочной оболочке полового члена. Болезнь названа по имени французского хирурга Франсуа́ Пейрони́, который описал её в 1743 году. Чаще всего ею страдают мужчины в возрасте от 50—60 лет[3].

Что важно знать

Классификация

Течение болезни Пейрони определяется двумя фазами:

  • острой фазой,
  • фазой стабилизации[4].

В. Е. Мазо предложил выделить 4 стадии заболевания:

  • 1‑я стадия — бляшка на белочной оболочке не определяется и единственным проявлением болезни являются боли при эрекции;
  • 2‑я стадия характеризуется образованием фиброзно-эластического образования на белочной оболочке;
  • 3‑я стадия соответствует формированию более плотных волокон;
  • 4‑й стадия заболевания характеризуется образованием кальцинатов[3]

В иностранной литературе в основном пользуются классификацией А. Kelami:

  1. Лёгкое искривление — до 30°, размер бляшки — до 2 см;
  2. Среднее искривление — от 30 до 60°, размер бляшки — от 2 до 4 см;
  3. Тяжёлое искривление — больше 60°, размер бляшки — более 4 см[3]

Наиболее полная классификация болезни пейрони, хотя и редко применяемая в клинической практике, была предложена И. И. Горпинченко и Ю. Н. Гурженко в 2002 году:

  1. По стадиям заболеваниям
  2. По протеканию:
    • Медленно прогрессирующая форма
    • Быстро прогрессирующая форма
  3. По клиническим проявлениям:
    1. Боль
      • 0 — отсутствие
      • 1 — незначительная боль во время эрекции
      • 2 — значительная боль, затрудняющая половую жизнь
      • 3 — боль во время эрекции и без эрекции
    2. Искривление
      • 0 — отсутствие
      • 1 — до 30° (без ограничения половой жизни)
      • 2 — до 60° (ограничивающее половую жизнь)
      • 3 — больше 60° (невозможность половой жизни)
    3. Уплотнение
      • 0 — отсутствие
      • 1 — до 1 см в диаметре
      • 2 — размеры 1-3 см
      • 3 — более 3 см.
  4. По локализации бляшки:
    • У корня полового члена
    • В области ствола полового члена
    • У головки полового члена.
  5. По направлению искривления:
    • Дорсальное
    • Латеральное
    • Дорсолатеральное левое
    • Дорсолатеральное правое
  6. По наличию осложнений:
    • С сохранением эректильной функции
    • С нарушением эректильной функции.
  7. По наличию сопутствующих заболеваний:
    • С наличием сопутствующих заболеваний
    • Без сопутствующих заболеваний[5].

Эпидемиология

Распространённость болезни Пейрони, по данным различных исследований, варьируется от 0,39 % до 20,3 % и чаще наблюдается у пациентов с эректильной дисфункцией и сахарным диабетом. Заболевание может возникать в любом возрасте, но наиболее часто встречается у мужчин 50-60 лет. В России эпидемиологические исследования по этой теме не проводились[4].

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной возникновения болезни Пейрони считают повторяющиеся микротравмы белочной оболочки кавернозных тел. При наличии индивидуальной предрасположенности, однократная или повторяющаяся травма может запустить процессы, приводящие к развитию заболевания. Предрасполагающими факторами могут быть генетическая склонность, аутоиммунные реакции, нарушения заживления тканей и инфекции[4].

При болезни Пейрони травма вызывает попадание крови между слоями белочной оболочки, что приводит к образованию тромбов и накоплению фибрина и фибронектина. Этот процесс сопровождается развитием воспаления и активацией кислородных радикалов. На начальном этапе происходит острое воспаление, которое стимулирует активное деление клеток фибробластов, часть из которых превращается в миофибробласты. Это сопровождается усиленным отложением коллагена и фибрина. Если воспаление продолжается, соединительная ткань начинает изменяться, формируя фиброзную бляшку, что может вызывать искривление кавернозных тел. Дальнейшее воспаление снижает активность ферментов, разрушающих избыточный коллаген, что только усиливает его синтез. В итоге формируется фиброзная бляшка, нарушающая нормальную структуру тканей полового члена. Чаще всего такие бляшки возникают на дорсальной стороне полового члена и связаны с межкавернозной перегородкой, так как эта область испытывает максимальную нагрузку во время полового акта[4].

Факторами риска развития болезни Пейрони являются сахарный диабет, артериальная гипертензия, нарушения липидного обмена, ишемическая болезнь сердца, эректильная дисфункция, курение, злоупотребление алкоголем. По данным EAU у 3—39 % больных имеется контрактура Дюпюитрена[6].

Клиническая картина

Можно выделить две фазы заболевания: фаза острого воспаления и фибротическая стадия.

Стадия острого воспаления может проявляться болью в половом члене в покое и болезненной эрекцией, а также появлением «мягких» бляшек и искривлением члена.

В фибротическую стадию образуется плотная пальпируемая бляшка, которая впоследствии может кальцинироваться, это говорит о стабилизации болезни.

Со временем ухудшение наблюдается у 30—50 % больных, стабилизация — у 47—67 %. Спонтанное улучшение наступает лишь у 3—13 % больных. Улучшение возможно на ранней стадии заболевании. После формирования, а тем более кальцинирования фибротической бляшки, спонтанное улучшение встречается очень редко.

Диагностика

Первичный диагноз ставится по результатам внешнего осмотра и пальпации члена. Подтвердить диагноз можно после рентгенографии или УЗИ полового члена, при которых определяется размер и структура фиброзных бляшек.

Клинически болезнь проявляет себя искривлением члена и болью при эрекции вплоть до невозможности полового акта. Около 30 % больных страдают эректильной дисфункцией.

Дифференциальная диагностика

  • Врождённое искривление полового члена
  • Перелом полового члена[7]

Лечение

Консервативное

  • Перорально витамин Е, тамоксифен, аминобензоат калия, колхицин и т. д.
  • Внутрикавернозные инъекции лидазы, интерферона, гидрокортизона, коллагеназы, лидокаина и т. д.
  • Физиолечение — электрофорез с лидазой, хемотрипсином, ЛОД (локальное отрицательное давление).

Оперативное

Хирургическое вмешательство чаще всего представляет собой радикальное иссечение фиброзной бляшки. Иногда необходима пластика на месте дефекта, образовавшегося на кавернозном теле. Существует несколько способов иссечения бляшки: операция Несбита, установка трансплантата в месте деформации, имплантация пенильного протеза[8].

Осложнения

Осложнения после хирургического вмешательства могут включать инфицирование, повреждение уретры, укорочение полового члена, боль, гематому, потерю чувствительности полового члена, эректильную дисфункцию и рецидив искривления[7].

Прогноз

Прогноз при болезни Пейрони в целом благоприятный. У 5 % пациентов бляшки рассасываются самостоятельно без лечения. В остальных случаях медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство помогают скорректировать последствия болезни. Разнообразие методов лечения, от консервативных до хирургических, позволяет улучшить симптомы и восстановить функцию, особенно при ранней диагностике[7][9].

Примечания