Агенезия шейки матки
Агенезия (аплазия) шейки матки — это редкая аномалия развития женской репродуктивной системы, которое характеризуется полным отсутствием шейки матки. Аномалия развивается из-за нарушения слияния парамезонефральных протоков в эмбриональном периоде развития. Некоторые исследователи ставят агенезию в один ряд с дисгенезией (недоразвитием) шейки матки, так как обе аномалии проявляются одинаково, а различаются только строением[1][2].
Этиология
Эпидемиология
Агенезия и дисгенезия шейки матки встречается у 1 из 80 000—100 000 живорожденных девочек, примерно в половине случаев сочетается с агенезией влагалища[3][4] и встречается в составе синдрома Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера[5][6]. Только 40 случаев агенезии шейки матки были описаны в XX веке[7].
Патогенез
В конце третьего месяца беременности из парамезонефральных протоков формируются женские половые органы. Под воздействием неблагоприятных факторов слияние нарушается и может привести к различным аномалиям, в том числе к агенезии шейки матки[4].
Патоморфология
У больных агенезией отсутствует шейка матки и цервикальный канал, присутствует влагалище, матка и её придатки. У больных дисгенезией присутствует недоразвитая шейки матки без цервикального канала.
Классификация
- Агенезия 1 типа — шейка матки отсутствует.
- Дисгенезия 2 типа — шейка матки сформирована, но отсутствует цервикальный канал.
- Дисгенезия 3 типа — шейка матки представлена фиброзным тяжем.
- Дисгенезия 4 типа — шейка матки разделена на фрагменты (рис. 1)[1].
Диагностика
Агенезия и дисгенезия шейки матки проявляются во время полового созревания. Подозрение возникает, когда у девушек обнаруживается первичная аменорея, бесплодие и сильные циклические боли в животе, нарушающие трудоспособность. При наличии влагалища сексуальная функция женщины не нарушается. В случаях с сопутствующей агенезии влагалища половой акт невозможен[4].
Обследование включает гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию. Диагноз можно поставить на основании гинекологического осмотра, а методы визуализации (магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование) дают подробную картину и позволяют уточнить тип аномалии развития. Двухмерное ультразвуковое исследование показало чувствительность 67,3 % и специфичность 98,1 %, трёхмерное — 98,3 и 99,4 % соответственно. Для обследования пациенток с аплазией влагалища используют трансректальное ультразвуковое исследование[4].
Дифференциальная диагностика
- Неперфорированная девственная плева
- Поперечная перегородка влагалища[4]
Осложнения
- Эндометриоз
- Бесплодие
- Гематометра
- Тазовые спайки[4]
Лечение
Лечение преследует 3 цели: облегчение симптомов, нормализация половой функции и сохранение фертильности. Прием оральных контрацептивов помогает контролировать симптомы и препятствует развитию эндометриоза, в том числе у подростков. Альтернативой для взрослых женщин может быть приём гонадолиберина. При сочетании с агенезией влагалища используют расширители Франка. Непрерывность половых путей восстанавливают реконструктивными хирургическими методами (цервикопластика, наложение маточно-влагалищного анастомоза), если пациентка желает сохранить репродуктивную функцию. В противном случае или при наличии осложнений выполняют гистерэктомию[4][7][8].
Прогноз
После реконструктивных операций и нормальной функции эндометрия возможна беременность естественным путём или методом экстракорпорального оплодотворения и переноса эмбриона[6]. Однако после операций есть риск восходящей инфекции, сепсиса и рецидивирующей обструкции половых путей. Исследование с участием 18 пациенток, которым был наложен открытый маточно-влагалищный анастомоз, показало, что только 22 % из них нуждались в повторном хирургическом вмешательстве. Четыре женщины смогли забеременеть, не прибегая к репродуктивным технологиям[3].
Профилактика
Не разработана.