АссистентНовый вопросИсторияОбласти знаний
Партнёрские проектыСпецпроектыСтать автором
Сменить язык
2219276 статей на русском языкеО РУВИКИ

Метилмалоновая кислота

Метилмалоновая кислота (ММК) — двухосновная карбоновая кислота, которая является C-метилированной производной малоната.

Метилмалонил-КоA — связанная с коферментом А форма метилмалоновой кислоты, преобразуется в сукцинил-КоА посредством метилмалонил-КоА мутазы, в реакции, что требует витамина B12 в качестве кофактора. Таким образом, она входит в цикл Кребса, и является одной из составляющих анаплеротических реакций.

Общие сведения
Метилмалоновая кислота
Общие
Систематическое
наименование		 Метилмалоновая кислота
Хим. формула C4H6O4
Физические свойства
Молярная масса 118.088 г/моль
Термические свойства
Температура
 • кипения 129-133 °C
Классификация
Рег. номер CAS 516-05-2
3D model (JSmol) Интерактивная схема
PubChem 487
UNII 8LL8S712J7
CompTox Dashboard EPA DTXSID00199549
Рег. номер EINECS 208-219-5
SMILES
InChI
ChEBI 30860
ChemSpider 473
ECHA InfoCard 100.007.473

Патология

Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит витамина B12. MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B12. Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефицита B12. По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте[1][2].

Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием метилмалоновая ацидемия. Кроме того, метилмалоновая кислота в сыворотке крови пожилых людей действует как медиатор прогрессирования метастазов онкологических заболеваний, так как стимулирует потерю клетками способности к межклеточному прикреплению и увеличению подвижности клеток[3][4].

Если повышенный уровень метилмалоновой кислоты сопровождается повышенным уровнем малоновой кислоты, это может указывать на метаболическое заболевание - комбинированную малоновую и метилмалоновую ацидурию (КMAMMA). Рассчитывая соотношение малоновой и метилмалоновой кислот в плазме крови, КMAMMA можно отличить от классической метилмалоновой ацидурии[5].

Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Референсный интервал в крови у людей: 73—271 нмоль/л. [6].

См. также

Примечания

  1. ↑ B12 Deficiency and Unsteadiness. Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 2 января 2010 года.
  2. ↑ Boutin, M., Presse, N., Martineau, T., Perreault, A., Gaudreau, P., & Auray-Blais, C. (2020). Mass spectrometry analysis of urinary methylmalonic acid to screen for metabolic vitamin B12 deficiency in older adults. Bioanalysis, 12(10), 693-705. PMID 32559133 doi:10.4155/bio-2020-0106
  3. ↑ Wang, H., & Zhang, X. H. F. (2020). Molecules in the blood of older people promote cancer spread. Nature 585, 187-188 doi:10.1038/d41586-020-02381-7
  4. ↑ Gomes, A. P., Ilter, D., Low, V., Endress, J. E., Fernández-García, J., Rosenzweig, A., ... & Elia, I. (2020). Age-induced accumulation of methylmalonic acid promotes tumour progression. Nature, 585(7824), 283–287. doi:10.1038/s41586-020-2630-0
  5. ↑ Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans, Gepke Visser, Hubertus C. M. T. Prinsen. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA // JIMD Reports, Volume 30 / Eva Morava, Matthias Baumgartner, Marc Patterson, Shamima Rahman, Johannes Zschocke, Verena Peters. — Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2016. — Т. 30. — С. 15–22. — ISBN 978-3-662-53680-3, 978-3-662-53681-0. — doi:10.1007/8904_2016_531.
  6. ↑ Publikationen der UdS: The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria. Дата обращения: 31 августа 2012. Архивировано 8 февраля 2012 года.

Литература

Категории